Niebieskoskóra rodzina Fugatów z Kentucky przetrwała do dzisiaj przez kazirodcze związki
Niebieskoskóra rodzina Fugatów z Kentucky przetrwała do dzisiaj przez kazirodcze związki Niebieskoskóra rodzina Fugatów z Kentucky przetrwała do dzisiaj przez kazirodcze związki

W lasach środkowego wschodu Stanów Zjednoczonych, w pobliżu Kłopotliwego Potoku żyła sobie pewna rodzina o niebieskosinej skórze. To brzmi jak początek dziwnej baśni, ale wydarzenia sprzed 200 lat, które mają również swoją współczesną kontynuację, są dobrze poznane i udokumentowane.

Dzieci o niebieskiej skórze rodziły się od początku XIX wieku. Dla lokalnej społeczności stanowiły niezrozumiały szatański pierwiastek, więc rodzina kryła się w swej chacie i żyła na uboczu. Do dzisiaj niewielu ludzi wie o ich istnieniu.

Naukowcy dość dokładnie zbadali Fugatów. Odkryli, że wyniku wysokiego poziomu methemoglobiny oraz chowu wsobnego, wyniknęła u nich choroba genetyczna, która objawia się niebieską skórą, co jest tak rzadkie i właściwie dotyczy tylko ich potomków.

Obraz przedstawiający Fugatów

Martin „indygo”

W 1820 roku Martin Fugate wyemigrował do Stanów Zjednoczonych z Francji. Postanowił osiedlić się w Troublesome Creek, bo tam ziemia była oddawana za darmo nowym przybyszom. Ponieważ Martin urodził się z niebieską skórą, ale z pewnością nie miał błękitnej krwi, rodzina porzuciła chłopca. Wychowany w sierocińcu dobrze poznał, co to znaczy odmienność. Jego jedynym marzeniem było ukryć się, a gdzie mu będzie lepiej niż w gęstych lasach Nowego Świata?

Kiedy dotarł do Kentucky, los się do niego uśmiechnął. Poznał i poślubił rudowłosą Elizabeth Smith, której cera była tak blada, że porównywano ją do czysto białych lilii. Pochodzili z różnych kontynentów i istniała szansa jedna na milion, że oboje mają w sobie gen recesywny niezwykle rzadkiej przypadłości zwanej methemoglobinemią.

Martin i Elizabeth doczekali się siedmiorga dzieci. Czworo z nich urodziło się ze skórą o odcieniu indygo. Nawet potomkowie, którzy wyglądali „normalnie”, byli nosicielami recesywnego genu, który powodował zaburzenie. Pomimo koloru skóry, fizycznie cieszyli się bardzo dobrym zdrowiem i nigdy nie cierpieli na choroby serca lub wątroby.

Członkowie rodziny, Lorenzo i Eleanor

Fugatowie za sąsiadów mieli jedynie cztery familie: Combes, Stacy, Ritchie i Smith. Większość założycieli wioski była już w związku małżeńskim, dlatego nie było wystarczającej liczby wolnych osób, z którymi „niebiescy” mogliby założyć rodzinę. Jeden z synów Martina i Elizabeth, Zachariasz, ożenił się z siostrą Elizabeth, czyli własną ciotką. Tak bliskie pokrewieństwo zaowocowało niezwykle wysokim poziomem methemoglobiny, przez co niebieska skóra przetrwała w rodzinie ponad 150 lat.

Zwykle choroba występuje tak rzadko, że nie pojawia się u dzieci z następnego pokolenia, ale Troublesome Creek było tak małe, że nie miało nawet oficjalnych dróg. Nie było w pobliżu żadnej linii kolejowej, by sprowadzić nowych osadników. Kazirodcze związki kwitły, pojawiały się też małżeństwa z sąsiadami, a zaburzenia genetyczne przenosiły się na każde nowe pokolenie.

Ci, którzy rodzili się z niebieską skórą, czuli się odmieńcami, mimo że Fugatowie ich akceptowali. Nie chcieli być fotografowani ani badani przez lekarzy, którzy interesowali się ich przypadkiem. Mieszkali głęboko w lesie, w obawie przed nazwaniem ich potworami. Część „różowoskórych” członków rodziny wyprowadziła się w 1900 roku w poszukiwaniu "normalnego" życia. Dla tych, którzy pozostali, było coraz mniej zdrowych opcji prokreacyjnych. Niebieska skóra wciąż powracała.

Troublesome Creek

Badania nad Niebieskimi Fugatami

Gdy pod koniec lat 50. XX wieku hematolog Madison Cawein z Uniwersytetu Kentucky dowiedział się o rodzinie, zafascynowany przeniósł się w pobliże Troublesome Creek w nadziei, że pewnego dnia spotka jednego z nich i namówi na badania. Niebieskoskórzy dla hematologa stanowili szansę zapisania się w historii medycyny. Cawein jeździł po klinikach i szpitalach, pytając innych lekarzy, czy kiedykolwiek spotkali Fugatów. Pewnego dnia natknął się na pielęgniarkę Ruth Pendergrass i usłyszał od niej historię, na którą czekał od dłuższego czasu.

Ruth powiedziała mu, że niedawno pojawiła się w gabinecie lekarskim kobieta, która miała mieć rutynowe badanie krwi. Zamiast jednak przejść przez hol, zapukała do tylnych drzwi. Zachowywała się, jakby próbowała się ukryć przed wzrokiem innych pacjentów. Na zewnątrz było bardzo zimno, a twarz i paznokcie kobiety były „sine”. Ruth bała się, że ten kolor oznacza, że pacjentka zaraz umrze na atak serca. Kobieta szybko wyjaśniła, że ​​ma dziedziczną chorobę skóry. Nazywała się Combes. Nazwisko panieńskie Fugate.

Po zlokalizowaniu rodziny Combes w miasteczku Ball Creek, dr Madison Cawein wręcz oszalał z podekscytowania. Wędrował przez okoliczny las, a kiedy zauważył swojego pierwszego niebieskoskórego zaczął krzyczeć z radości i biec w jego kierunku. Członek rodziny uciekł przed nieznajomym ścigającym go w lesie.

Gdy Cawein ochłonął, postanowił zatrzymać się na dłużej w mieście i utrzymywać kontakt z pielęgniarką, do której pani Combes miała wrócić. Pewnego dnia dwójka niebieskiego rodzeństwa, Patrick i Rachel Ritchie pojawiła się, aby zobaczyć Pendergrass. Dr Cawein dopadł dzieci, przeprowadził wstępne badania i zadał setki pytań. Stwierdził, że nie mają żadnych chorób serca ani płuc.

Patrick i Rachel Ritchie

Patrick i Rachel byli wyraźnie zawstydzeni osobistymi pytaniami. Powiedzieli, że nie chcą być niebiescy, ale że tacy się urodzili. Po przeprowadzeniu dodatkowych badań krwi doktor zdał sobie sprawę, że nie mieli nieprawidłowej hemoglobiny, co od początku było jego teorią. Wkrótce znalazł podobny przypadek w Anchorage na Alasce, gdzie inny lekarz odkrył kilkoro rdzennych mieszkańców o niebieskiej skórze. Brakowało im enzymu, a ich krew nie była odpowiednio dotleniona.

Cawein przeprowadził kolejne badanie, które potwierdziło, że Fugatom również brakuje tego samego enzymu, zwanego reduktazą methemoglobiny cytochromu b5. Lekarz namówił Patricka i Rachel na zastrzyk z błękitu metylenowego, który nazwał „dawcą elektronów”, doprowadzającym tlen do krwi. Po raz pierwszy w życiu rodzeństwo zaczęło się odbarwiać i przyjmować bardziej klasyczny odcień. Byli podekscytowani, ale niestety efekty były tymczasowe, bo błękit metylenowy opuszcza ciało po wizycie w łazience. Dr Cawein dał im więc tabletki, które mogli przyjmować codziennie lub wtedy, gdy chcieli wyjść z domu „bez niebieskiej skóry”.

Ta cecha przetrwała pokolenia

W latach dwudziestych XX wieku Fugatowie nie byli już zmuszani do zawierania małżeństw w swej nad wyraz skąpej społeczności. Po tym jak za sprawą tabletek niebieska skóra zniknęła, znajdowali partnerów w pracy i szkole. Ostatnim potomkiem, który urodził się z niebieską skórą, był Benjy Stacy z Lexington w Kentucky. Lekarze byli przerażeni, gdy zobaczyli, że skóra noworodka jest ​​praktycznie fioletowa. Przeprowadzili kilka testów i już przygotowywali się do transfuzji krwi, gdy jego babcia oznajmiła, że to dziecko z rodziny Fugatów. Ponieważ Benjy jest dalszym potomkiem, a po jego stronie jest nowoczesna medycyna, już po miesiącu przywrócono mu różowy odcień skóry. Co ciekawe, gdy Benjy się zdenerwuje lub gdy na dworze jest zimno, jego skóra znów robi się niebieska.  

Benjy w wieku lat 37

Kilku Fugatów udzieliło wywiadu do książki medycznej „Cechy i losy”, a ostatecznie wszyscy zaakceptowali rodzinny kolor skóry. Gdy dr Cawein opublikował swe dokonania w dziedzinie tej przypadłości, na rodzinę rzucili się dziennikarze. Chcieli kręcić film dokumentalny, ale ponieważ ich uciążliwość zakłócała spokojne życie „niebieskoskórych”, zostali przywitani wygłodniałymi psami, które skutecznie ich przegnały z lasów Kentucky.

Fugatowie indygo sprawiają, że ​​podobnie „kolorowe” historie, takie jak średniowieczny przypadek Zielonych Dzieci z Woolpit, nagle brzmią o wiele bardziej wiarygodnie. Jeśli ludzie mogą mieć niebieską skórę, to dlaczego nie zieloną? 

źródło: [1]

0.15167903900146